متلازمة الشجرة (تنسج البشرة الثؤلولي)
Epidermodysplasia Verruciformis
طبمتلازمة الشجرة هي اضطراب جلدي وراثي نادر يتميز بحساسية غير طبيعية لفيروس الورم الحليمي البشري (HPV)، مما يؤدي إلى ظهور ثآليل وبقع جلدية متقشرة، وغالباً ما تتخذ شكلاً يشبه لحاء الشجر.
📜 تأتي تسمية "متلازمة الشجرة" من المظهر الذي تتخذه النموات الجلدية، حيث تشبه لحاء الأشجار أو أغصانها.
تنسج البشرة الثؤلولي هو مرض وراثي ينتج عن طفرات جينية، غالباً في جيني EVER1 أو EVER2 (المعروفين أيضاً باسم TMC6 و TMC8) على الكروموسوم 17q25. هذه الطفرات تضعف قدرة الجهاز المناعي على مكافحة أنواع معينة من فيروس الورم الحليمي البشري (HPV)، وخاصة أنواع 5 و 8، مما يسمح للفيروس بالاستمرار والتسبب في نمو غير طبيعي لخلايا الجلد.
🩹الأعراض والمظاهر السريرية
تظهر الأعراض عادةً في مرحلة الطفولة أو الشباب، وتشمل آفات جلدية مسطحة أو مرتفعة، تشبه الثآليل، وبقعاً متقشرة ذات لون بني أو أحمر أو وردي فاتح. تنتشر هذه الآفات بشكل خاص في المناطق المعرضة للشمس مثل الوجه واليدين والقدمين، وقد تتحد لتشكل لويحات كبيرة تشبه لحاء الشجر.
يعتمد تشخيص متلازمة الشجرة عادةً على الفحص السريري للآفات الجلدية المميزة. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق أخذ خزعة من الجلد لتحديد السمات المجهرية المميزة للمرض، بالإضافة إلى الفحوصات الجينية للكشف عن الطفرات في جينات EVER1 أو EVER2. يمكن أيضاً استخدام اختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) للكشف عن الحمض النووي لفيروس الورم الحليمي البشري في الآفات.
يزيد هذا الاضطراب بشكل كبير من خطر الإصابة بسرطانات الجلد غير الميلانينية، وخاصة سرطان الخلايا الحرشفية، في المناطق المصابة بالآفات. يحدث التحول الخبيث في حوالي 30% إلى 70% من الحالات، وغالباً ما يرتبط بأنواع فيروس الورم الحليمي البشري 5 و 8. كما أن التعرض لأشعة الشمس يزيد من معدل تحول الآفات إلى سرطانات.
لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة الشجرة في الوقت الحالي، وتركز العلاجات المتاحة على تخفيف الأعراض وإدارة النمو الجلدي وتقليل خطر الإصابة بسرطان الجلد. تشمل طرق العلاج الشائعة الإزالة الجراحية للآفات، العلاج بالتبريد (التجميد)، العلاج بالليزر، والعلاجات الموضعية التي تحتوي على حمض الساليسيليك أو الإيميكويمود. ومع ذلك، غالباً ما تعاود الثآليل الظهور بعد العلاج.
▦ أنواعه
تنسج البشرة الثؤلولي الوراثيتنسج البشرة الثؤلولي المكتسب
✦ أمثلة
◆أبو باجندر من بنغلاديش، والذي خضع للعديد من العمليات الجراحية لإزالة النموات الثؤلولية الضخمة من يديه وقدميه.
◆الطفلة موكتاموني من بنغلاديش، التي ظهرت عليها أعراض المرض في صدرها ويدها اليمنى.
◆رسول هاشم من العراق، الذي يُعتبر المصاب الوحيد المعروف في البلاد بهذا المرض.
💡هل تعلم؟
تم تشخيص أول حالة لمتلازمة تنسج البشرة الثؤلولي في عام 1922، وأُطلق عليها في البداية اسم مرض ليفاندوفسكي-لوتز نسبةً للطبيبين اللذين وصفاها.
✕ مفاهيم خاطئة شائعة
✕يعتقد البعض أن متلازمة الشجرة مرض معدٍ بشكل مباشر، ولكنها في الواقع ناتجة عن خلل وراثي يجعل الشخص عرضة للإصابة بفيروس الورم الحليمي البشري (HPV) الذي يسبب هذه النموات.
✕يظن البعض أن إزالة الثآليل جراحياً تؤدي إلى الشفاء التام، لكنها غالباً ما تعود للظهور بعد فترة قصيرة.